Cholangite biliaire primitive

La cholangite biliaire primitive (CBP) est une maladie chronique qui entraîne la destruction des canaux biliaires dans le foie.

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qu'est-ce que la cholangite biliaire primitive ?

La cholangite biliaire primitive, anciennement appelée cirrhose biliaire primitive, est une maladie chronique du foie. Lorsqu'une personne est atteinte de CBP, le système immunitaire attaque le foie, provoquant des lésions lentes et progressives des canaux biliaires (petits tubes par lesquels la bile s'écoule du foie).

Qu'est-ce que la bile ?

La bile est un liquide jaune-vert produit par le foie pour faciliter la digestion. Lorsque les canaux biliaires sont endommagés, la bile et d'autres substances peuvent s'accumuler dans le foie, provoquant une inflammation et des lésions hépatiques. Au fil du temps, cela peut entraîner cirrhose (cicatrisation du foie).

en bref

  • La CBP touche 318 personnes pour un million de Canadiens.
  • Les femmes sont plus susceptibles d'être atteintes de CBP que les hommes.
  • La CBP touche généralement les personnes âgées de 35 à 60 ans, mais elle peut se manifester à un âge plus jeune.
  • Les patients atteints de CBP présentent un risque plus élevé d'ostéoporose.

symptômes

Les patients atteints de cholangite biliaire primitive ne présentent souvent aucun symptôme. Cependant, lorsque des symptômes sont présents, ils comprennent

  • Jaunisse (jaunissement de la peau ou des yeux)
  • Fatigue chronique légère à invalidante
  • Démangeaisons légères à intenses et persistantes de la peau (souvent sur la paume des mains ou la plante des pieds).
  • Gonflement des jambes et des pieds (œdème)
  • Petites bosses blanches sous la peau, généralement autour des yeux
  • Sécheresse de la bouche et des yeux
  • Douleurs osseuses, musculaires et articulaires

l'impact du mode de vie

De nombreux patients peuvent mener une vie normale avec la CBP car ils ne présentent que peu ou pas de symptômes. Lorsque les patients présentent des symptômes, ceux-ci peuvent avoir un impact significatif sur leurs activités quotidiennes. La fatigue chronique est un symptôme courant de la CBP qui peut rendre difficile le travail et la vie sociale des patients.

Il existe de nombreux changements de mode de vie qui peuvent aider à gérer les symptômes de la CBP et à se sentir mieux. Ces changements sont les suivants

  • Une alimentation équilibrée pauvre en graisses et en sucres transformés
  • Boire beaucoup d'eau
  • Éviter ou réduire la consommation d'alcool
  • Activité physique régulière
  • Arrêter de fumer

que puis-je faire ?

la prévention

La cause de la CBP est inconnue, mais la recherche suggère qu'elle pourrait résulter de problèmes du système immunitaire. Des facteurs génétiques peuvent également jouer un rôle dans le développement de cette maladie.

diagnostic

Comme de nombreux patients atteints de CBP ne présentent aucun symptôme, le diagnostic est souvent établi par des analyses sanguines de routine. Pour les patients qui présentent des symptômes, un test sanguin est effectué pour vérifier les niveaux d'anticorps antimitochondriaux dans le sang. Si ce test est positif, il est probable que le patient souffre de cholangite biliaire primitive. Une biopsie du foie (petit échantillon de tissu hépatique) peut également être demandée pour confirmer le diagnostic et écarter d'autres maladies. Une biopsie du foie, qui consiste à prélever un petit échantillon de tissu hépatique à l'aide d'une petite aiguille, peut aider à confirmer le diagnostic.

traitement

La CBP est une maladie chronique de longue durée qui peut être contrôlée chez la plupart des patients, mais pas guérie. Le pronostic de la CBP s'est amélioré au cours des deux dernières décennies grâce à un diagnostic plus précoce et à un meilleur traitement. Un accès précoce au traitement peut retarder de manière significative la progression de la maladie.

  • Un médicament appelé acide ursodésoxycholique (également appelé UDCA, URSO) imite un acide biliaire naturel. Ce médicament peut améliorer la fonction hépatique et retarder le développement de la fibrose (tissu cicatriciel) dans le foie, ce qui, à son tour, peut retarder ou éliminer le risque d'évolution de la CBP vers une insuffisance hépatique et/ou une transplantation du foie.
  • Les vitamines A, D, E et K peuvent être prescrites, généralement en cas de cholestase sévère et de jaunisse.
  • Divers médicaments peuvent être prescrits par votre médecin pour aider à réduire les démangeaisons. Il peut s'agir par exemple de cholestyramine, d'antihistaminiques ou d'autres médicaments.
  • L'acide obéticholique (OCA), un acide biliaire artificiel qui réduit l'inflammation du foie et la cholestase, est disponible au Canada.

La transplantation hépatique peut être recommandée aux candidats éligibles si les autres traitements ne sont plus utiles et si les lésions et les cicatrices hépatiques ont progressé au point que le foie n'est plus en mesure de fonctionner correctement. Transplantation hépatique fonctionne bien pour les personnes atteintes de CBP, bien qu'il soit possible de développer une CBP dans votre nouveau foie.

ressources supplémentaires

Voici quelques questions à poser à votre médecin ou à l'équipe médicale :

  • Quel est l'état de mon foie ?
  • Quels traitements recommandez-vous pour ralentir la progression de la maladie ?
  • Comment puis-je soulager les symptômes que je ressens ?
  • Aurai-je besoin d'une greffe de foie ?